Daten und Fakten

Mukoviszidose ist die am häufigsten vererbte Stoffwechselerkrankung in Europa. In Deutschland leben rund 8.000 Menschen mit der bis heute unheilbaren Erkrankung. Jeder Zwanzigste ist Träger der Erbkrankheit.

Während 1980 nur einer von hundert Betroffenen die Volljährigkeit erreichte, sind heute bereits über die Hälfte über 18 Jahre alt.

Jedes Jahr werden in Deutschland 300 Kinder mit Mukoviszidose geboren.

Symptome

Obwohl der individuelle Verlauf sehr unterschiedlich sein kann, führt die genetische Veränderung dazu, dass zähes Sekret eine Reihe lebens-wichtiger Organe verstopft: vor allem Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm. Das Sekret in der Lunge bietet einen hervorragenden Nährboden für Bakterien. Die häufigsten Symptome sind chronischer Husten/chronische Lungenentzündung, Verdauungsstörungen, Untergewicht. Im Verlauf der Krankheit können zusätzlich Leber, Niere und Knochen betroffen sein. Männliche Betroffene sind meistens unfruchtbar.

Therapie

Durch Medikamente wie Enzyme der Bauchspeicheldrüse, Schleim verflüssigende Wirkstoffe und Antibiotika sowie regelmäßiges Inhalieren, täglich spezielle Atemtherapien und krankengymnastische Übungen.

Stand der Forschung

Anders als kurz nach Entdeckung des Gendefekts (1989) erhofft, ist eine wirksame Gentherapie in absehbarer Zeit nicht möglich. Hoffnungsvoll sind dagegen Ansätze, die Restfunktionen des geschädigten Eiweißmoleküls zu verbessern oder die Auswirkung bestimmter Arten der Mutation rückgängig zu machen. Von großer Bedeutung sind gezielte Verbesserungen bei den drei Säulen der heutigen Therapie: Ernährungsoptimierung, Antibiotika-Behandlung und Physiotherapie. Eine immer größere Bedeutung bekommt die Sporttherapie.

Weiterführende Links:

- Mukoviszidose e.V. Bundesverband Cystische Fibrose (CF) - www.muko.info 

- Mukoviszidose e.V. Landesverband BW - www.mukobw.de